Антифосфолипидный синдром. Некоторые вопросы


Антифосфолипидный синдром (АФЛС) - это симптомокомплекс, включающий в себя венозные и артериальные тромбозы, различные формы акушерской патологии, тромбоцитопению, разнообразные неврологические, сердечно-сосудистые, кожные, гематологические и другие нарушения, серологическим маркером которого являются антитела к фосфолипидам (антитела к кардиолипину (аКЛ), волчаночный антикоагулянт (ВА), b2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антитела ( b2ГП1-кофакторзависимые аФЛ).

Классификация антифосфолипидного синдрома

З.С. Алекберова, Е.Л. Насонов, Т. М. Решетняк 2000 г.
  1. Клинические варианты:
    1. первичный АФЛС
    2. вторичный АФЛС при
      • ревматических и аутоиммунных заболеваниях
      • злокачественных новообразованиях
      • применении лекарственных препаратов
      • инфекционных заболеваниях
      • наличии иных причин
    3. другие варианты
      • "катастрофический" АФЛС
      • ряд микроангиопатических синдромов (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром, HELLP-синдром)
      • синдром гипотромбинемии
      • диссеминированная внутрисосудистая коагуляция
      • АФЛС в сочетании с васкулитом
  2. Серологические варианты:
    1. серопозитивный АФЛС с аКЛ и/или ВА
    2. серонегативный
      • с IgM аФЛ, реагирующими с фосфатидилхолином
      • с АФЛС, реагирующими с фосфатидилэтаноламином
      • с антителами, реагирующими с b2ГП1-кофакторзависимые аФЛ

Показания к определению антител к фосфолипидам (аФЛ)

лекция Т. М. Решетняк 2001 г
  1. все больные с системной красной волчанкой
  2. вероятный тромбоз до 40 лет
  3. необычная локализация тромбоза (например, мезентериальные вены)
  4. необъясненный неонатальный тромбоз
  5. идиопатическая тромбоцитопения (исключить болезнь Мошковича)
  6. артериальный тромбоз до 40 лет
  7. кожный некроз на фоне приема непрямых антикоагулянтов
  8. необъяснимое удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ)
  9. рецидивирующие спонтанные аборты (2 и больше)
  10. ранний острый инфаркт миокарда (ОИМ)
  11. наличие родственников с тромботическими нарушениями

Моменты, на которых важно остановиться при сборе анамнеза у больного с подозрением на антифосфолипидный синдром

Наследственность.

Наличие у родственников
  • ревматических заболеваний
  • рецидивирующих инсультов (особенно в возрасте до 50 лет)
  • рецидивирующих инфарктов (особенно в возрасте до 50 лет)
  • рецидивирующего тромбофлебита
  • в анамнезе спонтанных абортов, эклампсии, преэклампсии.
Существует наследственная предрасположенность для развития антифосфолипидного синдрома.

Инфекции.

В случае, если больному ранее определялись антитела к кардиолипину, выяснить, имеется ли связь выявления антител с обострением хронической инфекции или с развитием острой инфекции.

Появление антител к фосфолипидам при инфекциях часто не сопровождается развитием тромбозов.

Прием лекарственных препаратов:
  • гормональных контрацептивов
  • новокаинамида
  • хинидина
  • гидралазина (входит в состав апрессина)
  • психотропных препаратов.
Прием некоторых препаратов может вызвать волчаночноподобный синдром (дифференциальная диагностика с системной красной волчанкой) или способствовать повышенной выработке антител к фосфолипидам.

Наличие онкологических заболеваний.

При онкологии может быть выявлено повышенное образование антител к фосфолипидам.

Выпуск 3